Myopathie de Duchenne (1990)
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Sommaire
Générique principal
(Générique de début)
AFM : refuser, résister, guérir
Myopathie de Duchêne
Pièges de la consultation médicale
(Générique de fin)
Réalisation : Monique SALADIN, Alain CASANOVA
Assistant opérateur : François BEDEL
Ingénieur du son : Philippe LECOCQ
Montage : Richard TCHELEBIDES
Dessins : Puig ROSADO
Production : Starfilm International
Laboratoire B. Frybourg (CNAM)
Nous remercions vivement l’équipe de la consultation des maladies neuromusculaires de l’hôpital de Meaux
l’équipe médico-éducative du Centre le Brasset de Meaux
et les intéressés François, Franck, Rodolphe et les autres.
(c) Starfilm International 1990
Contenus
Thèmes médicaux
- Respiration. Système respiratoire
- Alimentation. Digestion. Nutrition
- Fonctions motrices. Organes locomoteurs. Voix. Tégument
- Hygiène en général. Santé et hygiène personnelle
- Préparations pharmaceutiques. Matériel médical. Équipement
- Divisions spéciales pour les aspects généraux de la pathologie
- Aspects divers de la maladie, du patient et de l'intervention médicale
- Séméiologie générale. Symptomatologie. Signes et symptômes. Examens. Diagnostic. Propédeutique
- Medical instruments and equipment in general
- Pathologie des organes locomoteurs. Système squelettique et locomoteur
Sujet
Le film explique les pièges que la consultation médicale présente pour des patients présentant une myopathie de Duchenne. Il énonce les diagnostics différentiels puis propose des traitements. Dans sa dernière partie, il évoque l'insuffisance de places pour loger les jeunes adultes souffrant de myopathie.
Genre dominant
Résumé
Le film expose de façon systématique certaines des plaintes (douleurs abdominales et asthénie) qui peuvent être exprimées par de jeunes patients myopathes, les problèmes dont ces plaintes peuvent être les symptômes, ainsi que les traitements ou autres types de mesures à mettre en œuvre pour les résoudre. La dernière partie de l'émission évoque le problème du manque de logements adaptés aux jeunes adultes myopathes, probablement pour renforcer un appel aux dons dans le cadre d'une diffusion pendant le Téléthon.
Contexte
La maladie
La myopathie de Duchenne est une maladie neuromusculaire provoquant un affaiblissement progressif des muscles en raison de l'absence d'une protéine nommée dystrophine. Elle est d'origine génétique et ne concerne pratiquement que les garçons, dès l’enfance. La maladie touche les fonctions musculaires, cardiaques, respiratoires, intestinales et neurologiques. Il s'agit d'une maladie dite "rare" (4,78 personnes pour 100 000 sont touchées par la myopathie de Duchenne).
Avancées et financement de la recherche
Le premier "téléthon", émission caritative de télévision, avec sa récolte de plus de 175 millions de francs (soit 29,7 millions d'euros) en 1987, a accéléré de manière déterminante les recherches concernant notamment la myopathie de Duchenne. Un réel diagnostic est établi avec l’identification du gène DMD la même année 1987, qui va permettre le développement des tests génotypiques et d’améliorer le dépistage. En parallèle, de nouvelles thérapies commencent à être explorées comme la thérapie génique ou la corticothérapie.
Prise en charge
La prise en charge médicale de la maladie comprend des soins réguliers destinés à limiter les complications orthopédiques, cardiaques et respiratoires. Elle repose sur de la rééducation kinésithérapique, des traitements pour faciliter la respiration comme la ventilation assistée lorsque cela est nécessaire, la prescription de médicaments (corticoïdes, médicaments pour le cœur) et des interventions chirurgicales si besoin. Elle améliore le confort et la durée de vie des personnes atteintes de dystrophie musculaire de Duchenne.
Éléments structurants du film
- Images de reportage : Oui.
- Images en plateau : Non.
- Images d'archives : Non.
- Séquences d'animation : Oui.
- Cartons : Non.
- Animateur : Non.
- Voix off : Oui.
- Interview : Oui.
- Musique et bruitages : Oui.
- Images communes avec d'autres films : Non.
Comment le film dirige-t-il le regard du spectateur ?
Ce film est, pour sa majeure partie, une mini-formation rigoureuse destinée à des professionnels de santé sur les pièges que peuvent représenter certains symptômes chez des personnes myopathes (c'est-à-dire qu'il ne faut pas les interpréter de la même façon que si on les rencontrait chez des patients non myopathes). Des prises de vue réelles complètent les explications de la voix off en montrant l'équipement technique ou les gestes à mettre en œuvre pour répondre aux situations présentées.
Cependant, l'aridité du propos est compensée ou "allégée" par des illustrations enfantines où le médecin est représenté par un personnage un peu dubitatif et les patients myopathes par de petites souris grises, ce qui met l'accent sur leur fragilité. Le dessinateur auquel on a fait appel pour ces illustrations, Fernando Puig Rosado (1931-2016), a fait des études de médecine dans son pays d'origine (l'Espagne). Il est assez connu en France, en particulier pour ses illustrations dans les magazines de Bayard Presse Jeune (Astrapi, J'aime lire, Okapi, Phosphore, etc.)
Comment la santé et la médecine sont-elles présentées ?
Le personnel médical est présenté en action de soins, sans qu'on ne puisse entendre ses interactions avec les patients et patientes étant donné qu'un commentaire couvre toute la bande son. Il n'y pas non plus de situations d'entretien avec ses différents membres.
Diffusion et réception
Où le film est-il projeté ?
télévision
Communications et événements associés au film
Public
tout public (avec des contenus spécialisés pour la profession médicale)
Audience
Descriptif libre
Du début à la fin, le film est accompagné d’une mélodie simple et répétitive à la flûte traversière qui donne une forme de légèreté au sujet abordé.
Générique
En animation, lever de soleil puis logo de l'AFM. Les lettres AFM apparaissent au bas de l'écran avec, l'un après l'autre, les trois verbes qui composent le slogan de l'association à l'époque : Refuser, Résister, Guérir. Sur fond noir le titre du film : « Myopathie de Duchenne » et « pièges de la consultation médicale ». Par une illustration au crayon et aquarelle, représentation d'une souris grise anthropomorphe qui se dirige avec entrain vers un piège dans lequel est placé un morceau de fromage en guise d'appât. Le mot DUCHENNE est gravé sur le fromage. (00:23)
A. Douleur abdominale
Une souris au ventre gonflé est assise sur ses pattes arrières devant un médecin reconnaissable à sa blouse blanche et à son stéthoscope. Dans un phylactère qui part de la souris, on peut lire : "Docteur, j'ai mal au ventre...!" Une voix off masculine distingue les "douleurs à ventre plat et les douleurs avec météorisme" (accumulation de gaz dans l'intestin). Avec une pompe à vélo, une souris au ventre plat en gonfle une autre qui s'élève au dessus du sol.
1. Douleur abdominale à ventre plat
Dans ce cas, il y a deux possibilités suivant que la personne est fébrile ou non. La présence de fièvre doit orienter vers un problème pulmonaire (pleural ou parenchymateux), un problème rénal (pyélonéphrite ou lithiase) ou une appendicite. Dans le dernier cas, une opération est indiquée chez l'enfant car elle est plus risquée à l'âge adulte.
En l'absence de fièvre, on s'interroge sur le rythme éventuel des douleurs. Quand elles suivent le rythme des repas, elles évoquent une gastrite ou un ulcère. Dans le cas où elles suivent le rythme des mictions, il peut s'agir d'un reflux ou d'un syndrome de jonction. Mais il faut se rappeler que "tout peut exister".
Pendant toute cette séquence, de jolies images montrant l'une ou l'autre petite souris illustrent certains aspects de l'exposé : la queue d'une souris dessine une courbe de températures ; un pot de chambre apparaît quand il est question de miction ; la queue de la souris est en feu lors de l'évocation d'une gastrite ou d'un ulcère par analogie avec la sensation de brûlure qu'éprouvent les patients ; pour l'appendicite, une souris sort de l'hôpital avec un bandage au bout de la queue.
Ensuite, on passe à des images de reportage (une femme porte dans ses bras un adolescent maigre pour le déposer sur un lit d'examen) tandis que l'exposé continue : si les douleurs ne suivent aucun rythme particulier, il faut penser à une décompensation cardiaque. La femme, probablement un médecin, ausculte le garçon. Ensuite, elle pose des électrodes sur sa poitrine pour procéder à un ECG.
Le traitement est le même que pour les patients non-myopathes. (02:12)
Toutes les séquences qui suivent sont construites de la même façon : exposé médical technique en voix off sur des images dessinées par Puig Rosado et prises de vues réelles auprès d'adolescents porteurs d'une myopathie de Duchenne.
2. Douleur abdominale avec météorisme
Une douleur abdominale majorée le matin peut être liée à la ventilation nocturne. Prises de vue dans une chambre (d'hôpital ou de foyer spécialisé ?) où sont couchés quatre adolescents. La voix off indique des façons de remédier à l'aérogastrie ou à l'aérocolie induite. Ex. : modification de la position de sommeil (position couchée sur le côté) et flexion de la tête. Elle cite des moyens de prévention du problème : ceinture abdominale portée la nuit et prise de médicaments anti-flatulents. Une distension gastrique peut-être évacuée par sonde gastrique ou rectale.
Un météorisme constant peut traduire la présence d'un fécalome qui pourra être traité par un massage abdominal régulier. Ici, le dessin montre un coléoptère dont les pattes sont appuyées sur une boule de bouse de vache. Appuyée contre la bouse mais de l'autre côté, une souris portant un grand chapeau pointu semble assoupie. Elle rappelle les caricatures de personnages mexicains toujours en train de faire la sieste des albums de Lucky Luke (Morris). Ensuite, un gros plan en prise de vue réelle montre la palpation puis les gestes de massage. L'importance de l'hygiène de vie comme moyen de prévention est citée : présentation quotidienne et toujours à la même heure aux toilettes, verticalisation fréquente et courte, absorption d'eau en quantité importante tout au long de la journée. Des laxatifs légers peuvent éventuellement être utiles. Si l'évacuation du fécalome n'est pas possible, il faudra avoir recours à une hospitalisation pour procéder à une perfusion rectale. (03:55)
B. L'asthénie
Même illustration que précédemment, la souris assise devant le médecin lui dit : "Je suis fatigué."
Les 3 types d’asthénie sont représentés par des souris sur un podium de compétition sportive :
- fatigue marquée à l’effort (une souris soulève une haltère) ;
- fatigue permanente (une souris épuisée est avachie contre une marche du podium) ;
- fatigue majorée au réveil (une souris dort dans un lit).
1. La fatigue d'effort :
Elle peut être aggravée par la verticalisation ou les bains chauds. Elle nécessite une vérification cardiaque approfondie.
2. La fatigue permanente :
Elle doit faire penser à un problème chronique (comme la tuberculose) lorsqu'elle est accompagnée de fièvre. Dans le cas contraire, il faut rechercher un fécalome ou un amaigrissement. Le début de l'explication est illustrée par des images déjà vues (courbe de température et boule de bouse) puis elles laissent la place à des prises de vue réelles. La femme médecin que nous avons vue précédemment discute avec l'adolescent allongé sur un lit d'examen tandis que la voix énumère les origines possibles d'un amaigrissement (suite d'opération, diarrhée infectieuse, etc.)
Le sujet de la diététique est introduit par l'image d'une souris assise d'un air satisfait à la terrasse d'un restaurant. Elle laisse la place à des prises de vue réelles montrant des adolescents en train de se nourrir ou d'être nourris.
Différents scénarios sont évoqués : personne qui limite volontairement son apport en liquide pour ne pas déranger le personnel, déglutition difficile, perte d'appétit. Lorsque la dépression est mentionnée comme cause de perte d'appétit, les images de reportage sont remplacées par celle d'une souris portant dans ses bras une meule de fromage à trous également nouée autour de son cou/ La souris est prête à se jeter du haut d'une falaise.
Le traitement est symptomatique : adaptation de la présentation des aliments (coupés très petits, mixés, etc.) aux besoins de la personne. L'importance d'un soutien relationnel constant est soulignée pour aider la personne à retrouver goût à la vie et à la nourriture. Cette phrase est illustrée par l'image d'un animal un peu indéterminé (un loup ?) qui lance une bouée de sauvetage depuis la falaise à la souris qui a sauté et dont on ne voir plus que le bout du museau. Un conseil supplémentaire est donné concernant les boissons énergétiques : proposer du lait de poule (probablement sans alcool mais la voix off ne le précise pas !) Divers plans rapprochés sur une femme en train de préparer cette boisson, manifestement dans la cuisine du centre où sont filmées les prises de vue réelles. (07:15)
3. La fatigue matinale :
La premier plan de cette séquence est filmé dans la chambre médicalisée de quatre adolescents. Le jour se lève. La fatigue matinale peut évoquer un problème respiratoire. Pour en avoir la certitude, il faudra observer l'agitation éventuelle pendant le sommeil, la transpiration nocturne et le mouvement de tirage de la tête à chaque inspiration. Quelques plans sur des garçons à qui on présente, plus ou moins près de la bouche, un briquet à éteindre dans le cadre d'une vérification de leurs capacités respiratoires. En cas de difficultés, une exploration fonctionnelle respiratoire et l'étude des gaz du sang nocturne sera nécessaire. Le traitement de première intention est la mise en place d'une ventilation adaptée. Autre étiologie possible de la fatigue matinale : un syndrome douloureux général ou local (aucun traitement n'est proposé) ou bien une dépression "réelle" (l'ajout est surprenant) en l'absence d'un projet de vie réalisable. Le concept de projet de vie irréalisable pour un jeune homme myopathe est illustré par deux souris en train de prendre l'apéritif. L'une, très enthousiaste, ouvre grand les bras et déclare : "Quand je serai grande, je voudrais être rat de l'opéra;", tandis que l'autre lève les yeux au ciel d'un air défait. (08:20)
Quel horizon après le séjour en centre spécialisé ?
Divers plans sur des couloirs et des espaces de vie dans un centre spécialisé. Le documentaire s'éloigne de la question des pièges de la consultation médicale chez les personnes porteuses d'une myopathie de Duchenne pour poser celle de l'avenir des personnes qui ont passé leur adolescence (et peut-être déjà leur enfance) dans un centre spécialisé. Les structures adaptées manquent, même pour celles qui ont construit un projet de vie adapté à leur état de santé et à leurs capacités. Ce passage confirme l'hypothèse selon laquelle ce documentaire a été réalisé pour être montré lors du Téléthon puisqu'il montre les besoins, non pas dans le domaine de la recherche ou des traitements pour l'avenir mais dans celui de la prise en charge concrète des jeunes adultes myopathes.
Dans une pièce en partie lambrissée, un animateur joue à la guitare et fait chanter à une demi-douzaine d'adolescents en fauteuil l'un des succès de la période 1989-1990 : Hélène de Roch Voisine. (La chanson est restée 27 semaine au Top 50 dont 20 dans les dix premières places.) La scène est chaleureuse, presque familiale et donne une image très positive de l'atmosphère générale du centre. (09:24)
Le documentaire se termine par l'interview face caméra d'un jeune homme, Rodolphe, qui après 6 ans passé en centre, a réussi à le quitter pour vivre "en dehors, dans une structure adaptée à ses problèmes". Il est "une heureuse exception". La voix off ne donne pas plus de précisions sur cette structure, ce qui laisse le spectateur un peu sur sa faim.
Rodolphe s'exprime avec une très grande clarté : "J’ai eu beaucoup de chance, je le reconnais. L'avantage de vivre avec quelqu'un, c'est qu'on ne rencontre pas le problème de la solitude parce que je vis avec une autre personne, une femme, une fille handicapée qui a à peu près la même maladie que moi, la maladie de Werdnig-Hoffmann." Il termine en expliquant que c'est grâce à elle qu'il a pu trouver un logement aussi vite car il était 70e sur la liste d'attente d'Handivillage. Son visage à la fois sérieux et ouvert laisse la place à une dernière illustration. Une souris enthousiaste et les yeux grands ouverts s'exclame devant l'une de ses comparses à l'air désabusé : "Souris...!!"
Ainsi, le film se termine sur une note d’espoir et on peut imaginer que ce documentaire a pu être suivi d'un appel aux dons lors de sa diffusion.
Notes complémentaires
Sur le site InaMediaPro, ce film est répertorié comme faisant partie de la vidéothèque ADID : association documents pour l'intégration et le développement.
Références et documents externes
Dystrophie musculaire de Duchenne, AFM Téléthon. (Consulté le 20 novembre 2025.)
L'histoire du téléthon, AFM Téléthon. (Consulté le 20 novembre 2025.)
Contributeurs
- Auteurs de la fiche : Lilas Roussay-Caillot, Élise Tirand, Élisabeth Fischer-Fuchs
